复习脑痪患儿超早期筛查和干预就诊技
题目下方小蓝字 编辑:河南医院(新乡医学院第五临床学院、医院)新生儿科 新乡市危重新生儿救治中心--, 新生儿咨询、急救--15670 编者的 为想成为“育儿无敌父母”而编写 ◎让学习成为一种习惯◎让知识成为一种内涵 ◎让专业成为一种交流◎让我们成为一世朋友 孩子是父母心中的天使、每个家庭的希望。然而,也有这样一些小天使,他们因癫痫、中枢神经系统感染、神经遗传性疾病和脑性瘫痪等疾病的侵蚀,飞翔的翅膀还未张开便被折断,他们及其父母承载着旁人无法想象的“生命之重”。 孩子怀疑有了脑损伤或脑瘫,不知道去什么地方看,不知道该挂什么科室看病,不知道如何治疗,其实没有那么复杂,让我从以下几个方面给大家介绍一下看病流程。 一、脑瘫的早期发现更重要 脑瘫的定义:小儿脑性瘫痪俗称脑瘫,是指在新生儿出生后一个月内脑发育未成熟阶段,由于非进行性脑损伤所致的临床症状组。其主要临床症状是运动和姿势功能障碍,常伴有言语、认知、听觉、视力障碍和癫痫,以及继发性肌肉收缩和四肢畸形损伤等,是儿童残疾最常见的致病原因。 孩子如果有脑瘫大致从以下三个方面可以知道 (一)与同龄宝宝比较抬头、抓物、坐、站、走等运动发育明显落后,伴或不伴有智力、语言发育落后; (二)出生时有脐绕颈、缺氧、早产、羊水少、羊水浑浊、羊水早破等脑瘫高危因素或颅脑磁共振有异常; (三)宝宝体检时发现症状,比如:注视、追视差,对声音反应迟钝,易惊、发吭、吮吸困难、异常哭闹,手握拳、拇指内收、飞机手、四肢松软或发硬、踮脚尖、两腿交叉、足内翻、足外翻,头控制差、头后仰、不伸手抓物、抓物慢或抓物姿势异常。如果发现有问题一定要高度重视,不能等等看看,医院看看是不是真正有脑瘫。 有几种通俗易学且又有可靠效果的方法可以用来早期观察并判断孩子有无小儿脑瘫的征兆: 1.睡眠时间过长或不睡觉。 2.哭时没有声音或哭声低沉、发直。 3.吞咽不好。 4.运动时手脚不协调,偏侧运动较多。 5.撒尿时把不开双腿。 6.三个月还不能抬头,六个月还不能翻身,八个月还不会坐。 7.眼神与父母没有交流,并且经常惊厥。 从医生角度叫你早发现脑瘫: 身体发软及自发运动减少 这是肌张力低下的症状,在一个月时即可见到。如果持续4个月以上,则可诊断为重症脑损伤,智力低下或肌肉系统疾病。 身体发硬这是肌张力亢进的症状,在一个月时即可见到。如果持续4个月以上,可诊断为脑瘫。 头围异常头围是脑的形态发育的客观指标,脑损伤儿往往有头围异常。 固定姿势往往是由于脑损伤使肌张力异常所致,如角弓反张.蛙位.倒U字形姿势等。在生后一个月就可见到。 有些老人可能会说到三岁就好了,有没有道理?有道理,这就是脑瘫康复机率的问题。举个例子:如果有脑损伤综合征(脑瘫高危儿)的症状,不治疗自身恢复机率在30%左右,而通过早期治疗好的机率可能是80%左右。如果是脑瘫,就目前的治疗水平来说是不能达到完全治愈的,但是改善症状是可以的。不通过治疗改善症状的机率可能是10%,而通过治疗改善症状的机率是80%,医院确诊或有经验的医生确诊有脑瘫且需要干预治疗,最好及早干预治疗。 二、脑瘫的确诊靠检查,随诊动态观察更重要 一般脑损伤(早期脑性瘫痪)医院、妇幼保健院、医院就诊,主要看儿童康复科、小儿神经内科、儿科或儿童保健科。 脑损伤(早期脑性瘫痪)的诊断需要做体检和辅助检查,医生进行的体格检查比较关键,主要看宝宝是否发育落后以及落后的程度,是否有异常姿势、是否有特殊体征如身体活动是否对称(判断是不是黄疸引起的),另外看肌张力是否有异常等,医生会根据体检和辅助检查给出初步判断,根据年龄、病情给出建议;看看是继续观察、回家进行家庭康复还是住院系统康复治疗。 在这里有一点需要强调一下,就是遵医嘱和复诊的重要性。医院就诊咨询的家长,尤其是有脑瘫高危因素、但是症状不明显的宝宝,医生说没有明显异常,不需要治疗、定期复查。家长一听彻底放心了,只记得“不需要特殊治疗”,把医生“定期复查”的叮嘱忘到九霄云外了;医生所说的没有明显异常是指就宝宝目前的发育情况而言,姑且可以达到同等年龄水平或稍有落后(落后在一个月以内),虽然不需要特殊治疗,但是定期复查是必不可少的的。医生沟通到位是必须的,家长遵守医嘱也是非常必要的。举一个例子给大家讲一下,张某某之宝,4个月,头控制不稳,反应可,四肢肌张力正常,颅脑MRI正常,我们建议回家做被动操,一个月后复诊。患儿家属不遵医嘱,在家里自行观察认为没有问题,到九个月大时过来复查,经医生检查发现头控制稳,独坐不稳,双手主动抓物迟缓。所以大家看到四个月时落后半个月,到九个月时落后三个月,所以要定期复查,如果落后的程度增加建议立即专业系统干预,落后程度不增加就继续观察,建议六个月前每个月复查一次,六个月后每2-3个月复查一次,观察到2岁半,宝宝会走、会说、交流没有问题为止。具体每个宝宝的症状不太一样,以医生建议为准。 脑损伤(早期脑性瘫痪)的辅助检查一般包括颅脑MRI、智力测试、听觉诱发电位(怀疑听力有问题)、视觉诱发电位(怀疑视力有问题)、表面肌电(怀疑肌张力异常)等常规检查。 磁共振或CT等辅助检查仅供参考,为什么?辅助检查就像大家看到的暖壶,外表完整的暖壶不一定具有保温效果,而外表有瑕疵、破损的暖壶也有可能是可以保温的。 任何疾病都有具体的起病年龄段,每一日龄、月龄有不同的表现,需要家长、医生连续动态的观察,结合年龄特点进行综合判断,为了取得确诊的准确资料,如果怀疑孩子存在运动、智力、语言方面的问题,医院就诊前的一段时间内,通过录制视频、录音记录孩子的座、站、走、吃、说等的生活资料,以供医生参考,更用利于诊断。 脑瘫的各月龄段的具体表现: 新生儿期:双下肢过度伸直且不易分开,换尿布困难;两上肢屈曲,手紧握拳,很少活动。 3个月:还不能抬头。 4-5个月:不能做双手举到眼前反复玩弄的动作。 6个月:还不能翻身。 7-8个月:仍不会坐。强扶成坐位时双下肢呈屈曲状,膝关节处不能伸直;强扶成前倾体位后,大人一旦松手又向后倾倒。扶小儿腋下使其成直立站立时,髋及膝关节过度伸直,甚至交叉剪刀状。 7-8个月后:孩子不会爬或爬行时只表现为上肢活动,下肢没有伸屈交替运动。 1岁之内:孩子用手不分左右,只会一只手去拿东西;面部经常出现异样表情(如节律性地吐舌动作);吸奶时找不准奶头的位置或出现吸吮吞咽困难。 一旦发现孩子有以上这些表现,家长应提高警惕,医院进行检查与诊断。小儿脑瘫一旦确诊,就需要及时治疗。该病早期治疗之所以有效,是因为脑组织在婴儿期(0-6个月)尚未发育成熟,还处于迅速生长发育阶段,脑损伤也处于初级阶段,异常姿势和运动还未固定化,这一时期脑的可塑性大,代偿能力高,恢复能力强,如在这一时期及时治疗,可以得到最佳的治疗效果。 三、脑瘫治疗重在运动疗法和作业疗法,药物治疗仅在出生后的前三个月有一定的效果,而针灸、磁疗、水疗、穴封等等只是“打着祖国医学期号的”辅助治疗,千万不要本末倒置。 脑瘫患儿需要长期的综合性治疗。一般而言,患者的受累肢体越多,治疗越困难。痉挛型双肢瘫和偏瘫治疗效果最好,手足徐动型治疗效果最差。 治疗方法核心为康复治疗,也就是专业的运动功能训练。在功能训练的基础上,需要结合神经外科手术治疗才能达到最佳的治疗效果。部分没有得到及时有效治疗的患儿在青少年阶段需要相应的矫形手术。 脑瘫患儿的功能康复治疗是漫长的。在患儿诊断为脑瘫后,就应该及时接受专业的功能康复训练。我们提倡家长参与到治疗中,也就是家长学会给孩子进行康复治疗。在医生的指导下,家长给予患儿进行长期的家庭训练,这样才能最经济有效的给予患儿长期的康复。康复治疗除了运动康复外,也包括相应的语言、智力、癫痫及行为异常的综合干预。 (一)大于三岁的患儿,如果智力还可以,即使有运动方面的症状,一定要帮助孩子消除自卑心理,树立信心和乐观的心态,尽早尽力接受教育以融入学校和社会,采取以教育为主,康复为辅的医疗教育相结合的治疗。 (二)小于三岁的患儿则以康复为主。总的来说,脑瘫的治疗关键是“早发现、早诊断、早治疗”,整体治疗是以康复(功能训练)为主,理疗、药物为辅。 (三)外科治疗:一般而言,大多数的痉挛性脑瘫患儿需要康复到5岁左右再接受神经外科手术。之所以观察到5岁,主要原因在于部分痉挛性脑瘫患儿在5岁前可能出现其它症状,也就是出现扭转痉挛的症状,而扭转痉挛需要特殊的治疗方法。如果患儿肢体痉挛非常严重,康复治疗不能缓解患儿的症状,那么可以将手术时间提前到3岁左右。 痉挛性脑瘫的神经外科手术主要包括(1)电生理监测下选择性脊神经后根切断术(SPR或者SDR):手术在脊髓腰段或者颈段进行,分别可以缓解下肢及上肢广泛肌群痉挛。术中通过对脊神经后根也就是感觉根小束进行电刺激,观察肌肉反应分辨出与痉挛形成有关的也就是责任后根小束,切断这些异常小束即可减轻痉挛,同时能够减少对感觉及运动的干扰等并发症的出现。因为是选择性切断感觉神经,因此一般不影响运动功能。(2)选择性周围神经切断术(SPN):当患者痉挛症状比较局限,保守治疗无效,无固定挛缩畸形时,可采用SPN术。如肌皮神经SPN手术可治疗肘部痉挛,尺神经、正中神经SPN手术可治疗腕部和手指痉挛,胫神经SPN手术可治疗踝痉挛。(3)立体定向神经外科手术:对伴随震颤和扭转痉挛症状效果较好。采用影像立体定向技术和微电极导向神经电生理技术分别对脑内核团进行解剖定位和功能定位,然后用射频电极加热毁损特定核团,定位准确,疗效肯定。(4)鞘内巴氯芬泵:鞘内巴氯芬泵即持续鞘内巴氯芬灌注系统。它采用外科手术将程控泵和导管埋在人体内,通过程控泵和导管将巴氯芬注射剂按照设计剂量直接持续注入脑脊液中,对CP引起的肌肉痉挛有显著效果,对不自主运动也有改善。(5)矫形手术:当患儿没有得到及时有效的治疗,肢体已经出现明显的固定挛缩畸形时,矫形外科手术将成为前述手术的必要补充。 脑瘫的常规治疗新进展 满满地“西点军校教科书”不想看的可略过。 常规治疗脑瘫主要针对其症状的管理。目前,医疗机构普遍结合采用诸如医疗干预、康复、外科手术、矫形装置和肉毒杆菌毒素A注射剂等来改善患者功能。随着医学的不断发展,各种神经恢复方法的出现使得中枢神经系统的修复成为可能。这些方法主要包括神经退行性药物和细胞治疗两大类。 药物治疗 奥拉西坦是一种中枢神经系统药物,可选择性地影响大脑皮层和海马神经细胞,并有助于神经细胞的功能恢复。它能激活人脑中的谷氨酸受体,并调节乙酰胆碱和谷氨酸的作用。这增加了神经细胞的代谢活动,可以提高脑瘫患者的学习能力、记忆力和日常活动能力。 一般来说,奥拉西坦的处方剂量为-毫克/天,开始服用后逐渐加大剂量。治疗4周后,患者的韦氏学龄前儿童智力测验量表(WPPSI)智力和日常生活活动评分均有显著提高。 脑活素、神经生长因子、神经节苷脂和赖氨酸等也可能对儿童早期脑瘫有潜在的治疗作用。脑活素是一种神经肽,具有神经营养和神经保护作用。它能抑制细胞凋亡,提高突触可塑性,并诱导神经发生;它还能鼓励神经祖细胞的增殖、分化和迁移,带来积极的神经功能预后。神经节苷脂的基本作用机制与脑活素相似。但除此之外,它还能在神经传递中起重要作用。 达贝泊汀和促红细胞生成素也被应用为神经保护药物。它们具有抗炎和抗细胞凋亡的特性,可以改善婴儿的认知功能。 细胞治疗 细胞治疗已经迅速发展成为包括脑瘫在内的各种神经障碍的潜在治疗方法。在此,我们列举了几种用于治疗脑瘫的细胞类型。 一、骨髓单核细胞 骨髓是可以用于再生的各种细胞类型的混合物。骨髓干细胞可以分化为多种细胞类型,包括血细胞和神经细胞等。单核细胞可以通过密度梯度法进行分离,其中含有各种祖细胞(造血干细胞、间充质干细胞(MSC)、内皮细胞祖细胞和非常小的胚胎样细胞)。 二、骨髓基质细胞 18名患有脑瘫的患儿接受了经皮和静脉给予自体骨髓衍生的全有核细胞治疗。结果观察到,根据巴特尔发展量表(BattelleDevelopmentalInventory),患儿的发展年龄总体上升了4.7个月。此外,这项研究还表明,这种手术应用于脑瘫患儿较为安全。 三、人脐带血细胞 造血、内皮、上皮和神经组织均可以从脐带血细胞中获得,而可以从脐带分离的干细胞的数量要比骨髓少10%。一项研究显示,一名接受静脉自体脐带血单核细胞治疗的两岁半男孩,其运动控制功能得以改善,痉挛性麻痹情况减少,并在2个月内恢复了视力;个月时,该患儿已经可以在步态辅助器下步行、爬行、独立饮食、从俯卧位到坐起;其语言接受和言语表达能力也有提升,可以理解4个单词的句子和个单词;此外,他的脑电图也有所改善。 四、神经祖细胞 在一项研究中,对45例诊断为脑瘫的患儿均给予从流产的胎儿组织中获得的神经祖细胞。1年的随访显示,与对照组相比,这些病例的运动功能和认知功能均有改善,且该方法具有安全性和有效性。 五、嗅鞘细胞 1年11月至8年1月,共有例中枢神经系统疾病患者(包括68例脑瘫患儿)接受了胎儿嗅鞘细胞移植术。基于进一步观察,研究人员得出结论,将嗅鞘细胞移植到脑脊髓中安全、可行,并可以在一定程度上改善患儿的头颈部运动、发音和吞咽功能,缓解肌肉紧张和/或降低进行性恶化,提高脑瘫患儿的生活质量。 为了使注射细胞获得最大效果,选择最佳的给药途径十分重要。细胞可以通过静脉内、鞘内或脑内注射给药。静脉给药途径是最为微创,但细胞往往被困在肺通道中,影响细胞功效的发挥;鞘内给药是最优途径,因为它的侵入性相对最小,且允许细胞有效地迁移到损伤的组织中去;脑内注射创伤最大,并且增加了周围组织受到二次损伤的风,因此并不推荐此种给药方式。 其他疗法 一、亚低温 亚低温作为缺氧缺血性脑病的治疗方法,且已经有了比较积极的成果。该法能够减少谷氨酸释放、二次能量衰竭和自由基损伤,且能够使蛋白质合成正常化。有证据表明,低温可以通过减少神经发育障碍来发挥神经保护作用,显著降低兴奋性神经递质的细胞外水平并促进神经元的存活率。结合使用低温与其他疗法(如细胞治疗,促红细胞生成素和氦等)可能更有利于处理活化细胞死亡通路。 二、高压氧治疗 虽然经过数十年的研究,临床神经恢复策略已经有重大进展,但仍有很大的争论,前路仍任重道远。该领域的研究虽然已经从实验室走到了临床,但仍需要更多的证据积累才能得出确实性的结论。细胞疗法和药物作为目前神经神经恢复的主要方法,其最佳剂量、给药途径、有效细胞和给药时间等仍有待进一步研究,以使其效果最大化。这些研究应包括功能性神经影像学或生物标志物(例如细胞因子、趋化因子、、生长因子等),以捕获其对患者神经恢复的影响。 脑瘫的最新数字治疗手段 随着数字医疗技术的发展和进一步完善,在常规治疗脑瘫的基础上,涌现出了越来越多的数字治疗手段。机器人助手、行动辅助装置和智能勺子等,正成为儿童和成人脑瘫治疗中日益不可或缺的一部分,为脑瘫患者的日常生活带来新的希望。 1.机器人助手达尔文 机器人助手达尔文 图中那位萌萌哒机器人叫“达尔文”,是一种转为脑瘫患儿设计制造的物理治疗机器人助手。正如任何一个健康的孩子需要通过家庭作业来帮助他们巩固学到的知识一样,脑瘫的孩子有时也需要在物理治疗上得到引导和鼓励。 达尔文项目的负责人AyannaHoward与她的机器人 虽然像达尔文这样的机器人仍然无法完全替代人类物理治疗师,但它作为一个辅助工具却着实可以为医疗工作者、患者及其家人提供有益的帮助。毕竟拥有一个机器人玩伴是许多孩子们的梦想,呆萌又酷炫的达尔文又怎会不受到他们的喜爱呢? 2.行动辅助装置 穿戴着行动辅助装置的患儿 美国俄克拉何马大学的一个生物医学工程师和物理治疗师团队近年就开发了一个机动化装置,可以帮助有脑瘫风险的婴儿发展运动和认知技能。建造一个能够帮助有患病风险婴儿通过爬行探索环境并获得正面反馈的设备,以促进他们的大脑发育,使他们更快地掌握移动的技能。 如果一个婴儿试图进行移动,但没有得到所期望的效果,他们可能就会停止尝试;就像许多脑瘫患儿那样,如果直到平均年龄2岁时才能爬行,大脑最终将会消除运动和空间的联系。 更为重要的是,运动传感器数据是通过机器学习算法消化的,该算法能够通过计算判断婴儿正在尝试做什么,然后通过装置为婴儿提供适当方向上的引导,从而对婴儿的尝试进行奖励。 研究人员正寄望于通过收集到的数据创建一个“脑机界面”;在未来,该装置有望仅仅依靠婴儿的脑电波便能预测出他们的移动意图。 智能勺子 AnupamPathak展示他所开发的智能勺子原型机 除了针对脑瘫患儿的修复性治疗和辅助,许多研究人员也将目光投向了改善成年脑瘫患者的日常生活。谷歌的高级硬件工程师AnupamPathak等人便开发了一款可以帮助人们进餐的智能勺子。 这款名为LiftwareLevel的智能勺子能够为手和手臂活动性受限的人们提供更多的用餐享受。其设计十分光滑,造型有些类似于配备了智能手机技术的电动牙刷。勺子的内部配备有与智能手机相同的传感器,用于与微型电脑进行对话。勺子通过与电脑间的快速交流计算出手和手臂的运动轨迹,使得器具能够始终保持水平。有了它,Cobb那样的脑瘫患者再也不用担心盛的食物会洒出来了。 四、什么治疗效果最好? 没有最好的方法,只要对宝宝有效就是最好的方法。有效的判断主要是看宝宝异常姿势有没有消失、肌张力有没有正常、落后的症状有没有减轻等,如果宝宝七个月时落后三个月,通过一个月的治疗,宝宝八个月时落后两个就是明显进步。总体来讲宝宝的治疗有以下几点:运动不好,以运动疗法(PT)为主,精细动作不好以作业疗法(OT)为主,智力不好以引导式教育为主,语言不好通过评估确定分级进行语言训练,配合中医疗法、电疗(理疗)、药物等。年龄大的宝宝可以用肉毒素注射治疗,效果还是比较好的。 五、宝宝的预后 早期干预效果比较好,特别是九个月之前效果比较好,一岁半以后效果相对比较差。整体而言,运动症状治疗效果较好、较快,智力、语言的改善相对缓慢一些,一岁之前治疗到正常的机率大。颅脑磁共振有问题如脑室饱满、侧脑室扩张、侧脑室周围软化灶等预后差一些。黄疸引起的、早产在28周左右的、出生体重小于克的预后差一些。体质好、活动量大的宝宝治疗效果好,体质差、活动量小的宝宝治疗效果差一些。具体预后看宝宝的自身情况及对治疗的敏感情况来判断。以下判断预后共参考: (一).头控稳才会坐,会坐后才会走,4岁之前不会坐90%不会走。 (二).双手主动抓物灵活,双手精细动作可的患儿生活才能自理。 (三).双下肢扶走没有异常姿势走路才能好看。 (四).一岁半以上的宝宝智力测试70分以上的接受正规教育的可能性大,年龄越大,诊断越准确。 (五).语言发育好才能正常交流。 脑瘫或脑损伤综合征流程图 要学习更多育儿知识敬请扫描下面 新生儿咨询、急救--15670 新乡市危重新生儿救治中心--, 医院位置:新乡市一横街63号 新生儿科位置:1号楼(内科综合病房大楼)13层右侧最头 赞赏 长按向我转账 受苹果公司新规定影响,iOS版的赞赏功能被关闭,可通过转账支持。 白颠疯会自己好吗北京最好白癜风专科 |
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